再生障礙性貧血病因較為復(fù)雜,是一種造血障礙行疾病,以全血細胞減少為主要表現(xiàn),貧血、出血、易感染是該病的首起表現(xiàn)癥狀,臨床上與該病相似的疾病有很多種,所以患者在接診時一定要仔細分別,謹(jǐn)慎治療,如果任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)了問題都會導(dǎo)致生命發(fā)生危險。
1.溶血性疾病
溶血性疾病主要睡眠性血紅蛋白尿癥,發(fā)病緩慢,比較有規(guī)律,易于鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作,全血細胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為再障。但該病主要特點是:動態(tài)隨訪,終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細胞術(shù)檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現(xiàn)少量PNH克隆,可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn),還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征,尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據(jù)表明存在溶血,應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內(nèi)溶血,有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。
2、其他貧血類疾病,如維生素和葉酸不足,或者嚴(yán)重的缺鐵,亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏,須糾正之后在評價造血功能。
3、自身抗體類疾病:細胞功能亢進的疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細胞減少癥,可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體,引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細胞減少癥應(yīng)檢測骨髓細胞膜上自身抗體。
再生障礙性貧血不同于其他血液型疾病,該病并發(fā)癥較為特殊,除了伴有貧血癥狀之外,還會伴有嚴(yán)重的內(nèi)臟出血,一旦不及時治療極有可能會導(dǎo)致生命發(fā)生危險,所以再生障礙性貧血患者在進行診治時,一定要慎重選擇療法,最好是進行詳細的檢查進行確診之后,再開始較為針對性的治療。
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