什么是營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血?營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血又稱營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血,主要是由于缺乏維生素B12及葉酸所致,常見(jiàn)于嬰幼兒時(shí)期,也見(jiàn)于孕婦及哺乳婦女,其他年齡較少見(jiàn),確切的發(fā)病率欠詳。隨著人民生活經(jīng)濟(jì)情況的好轉(zhuǎn),在大中城市此病已屬罕見(jiàn),但在華北,西北,東北和西南等地的農(nóng)村尚不少見(jiàn)。那引起該病的病因是什么呢?營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血預(yù)防要怎么做?
病因
有關(guān)葉酸及維生素B12的一些問(wèn)題肝、腎、堅(jiān)果、新鮮綠葉與黃葉蔬菜、豆類、檸檬、柑桔及醬果中均富有葉酸,肝中含量最高,約300μg×100g-1,其他肉類食物、新鮮蔬菜,谷類約含10~100μg×kg-1,人乳及巴氏消毒牛乳中葉酸含量?jī)H3.5μg×kg-1,羊乳僅0.6μg×kg-1。。煮沸或罐制能使葉酸含量降低50~95%。孕婦常見(jiàn)輕度葉酸鹽缺乏,但不論足月兒或早產(chǎn)兒,其臍血血清葉酸鹽濃度的均值較母血高2倍以上。足月兒生后,血清葉酸鹽濃度迅速下降,至8周時(shí)已明顯降低,早產(chǎn)兒更甚。.體內(nèi)貯存量一般可供一個(gè)月的需用,缺乏4個(gè)月后,才出現(xiàn)貧血。1972年WHO科學(xué)小組推薦每天葉酸需要量0~6個(gè)月為40~50μg。7~12個(gè)月120μg,1~12歲200μg,13歲以上400μg,妊娠期800μg,哺乳期600μg。
維生素B12在動(dòng)物性食物如肝、腎、肉類、貝殼類動(dòng)物及家禽等中含量豐富,其中尤以肝內(nèi)含量最多,蛋及奶中含量較少,蛋3.13μg×100g-1,人乳0.11μg×100g-1,牛乳0.36μg×100g-1。植物類食物中幾乎不含維生素B12。維生素B12除在堿性狀態(tài)下外,一般不被烹調(diào)破壞。維生素B12可通過(guò)胎盤傳給胎兒。正常新生兒儲(chǔ)存于肝內(nèi)的維生素B12,共約為20~25μg。如孕婦于妊娠期間缺乏維生素B12,則新生兒肝內(nèi)的儲(chǔ)存量明顯減少,甚至可低至2~4μg。母親于維生素B12缺乏時(shí),乳中含量亦降低。由于每日排泄量甚少,所以儲(chǔ)存量很少于1年內(nèi)耗盡。成人體內(nèi)維生素B12儲(chǔ)存量約3~6mg,如不進(jìn)入維生素B12,儲(chǔ)存量大約可供造血3~5年。當(dāng)儲(chǔ)存少于5~19%時(shí),可出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞性貧血。1972年WHO科學(xué)小組推薦維生素B每天的需要量0~12個(gè)月為0.3μg,1~3歲0.9μg,4~9歲1.5μg,10歲以上2μg.,妊娠期3.0μg,哺乳期2,5μg。
引起維生素B12及/或葉酸缺乏的原因
①攝入不足:A。如母親飲食單調(diào),缺乏肉類及蔬菜者,其乳汁中維生素B12及葉酸鹽含量減少,嬰兒以此長(zhǎng)期喂養(yǎng),不加輔食,則易發(fā)生維生素B12及葉酸鹽缺乏。B.長(zhǎng)期主食奶粉或煮沸后牛乳或以羊乳喂養(yǎng)者,易得葉酸鹽缺乏;C。長(zhǎng)期偏食,一般見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及成人。②需要增加;嬰兒尤其早產(chǎn)兒生成發(fā)育快,需要量多。嬰兒期飲食能勉強(qiáng)維持維生素B12及葉酸鹽的需要。孕婦及哺乳期需要量增加,如攝入不足則易導(dǎo)致二者的缺乏。
③疾病因素;感染、瘧疾及慢性溶血性貧血時(shí),需要量增加,感染又影響吸收。
④維生素C缺乏;維生素C缺乏時(shí),不能使葉酸變?yōu)榫哂谢钚缘乃臍淙~酸。葉酸能代替維生素C參與酪氨酸代謝,當(dāng)維生素C缺乏時(shí),可引起機(jī)體對(duì)葉酸的需要量增加,造成葉酸不足。
發(fā)病機(jī)理
葉酸和維生素B12均為細(xì)胞核內(nèi)DNA合成的必需物質(zhì)。細(xì)胞的增殖分裂,關(guān)鍵是DNA的復(fù)制和加倍。DNA是由2條多核苷酸鏈組成,其基本單位是由4種不同的堿基單核苷酸組成的聚合體,四種堿基為腺嘌呤、鳥嘌呤、胸腺嘧啶和胞嘧啶。
葉酸在肝內(nèi)經(jīng)二氫葉酸還原酶的作用,變?yōu)榫哂谢钚缘腡HFA。THFA是體內(nèi)轉(zhuǎn)移一碳基團(tuán)的輔酶。這些基團(tuán)來(lái)自一些氨基酸的分解代謝和甲酸等化合物,可連接在THFA的分子上,并可轉(zhuǎn)移至其它中間代謝物上,參與核酸等重要化合物的合成。如參與嘌呤的合成、嘧啶的生物合成、氨基酸的轉(zhuǎn)化以及甲酸鹽的生成和利用。
維生素B12在人體主要參與四個(gè)重要代謝反應(yīng):①使無(wú)活性的甲基THFA變?yōu)橛谢钚缘腡HFA,提高了葉酸利用率;②促進(jìn)葉酸進(jìn)入細(xì)胞內(nèi);③參與脫氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可見(jiàn),維生素B12缺乏是通過(guò)葉酸代謝障礙,引起DNA合成失常,故其引起貧血的臨床表現(xiàn)和形態(tài)學(xué)變化,難與葉酸缺乏引起的貧血區(qū)別。這說(shuō)明為什么維生素B12可使葉酸缺乏的貧血好轉(zhuǎn),以及大量葉酸能改變維生素B12缺乏的血液學(xué)變化的現(xiàn)象;④維生素B12能促使脂肪代謝產(chǎn)物參與三羧酸循環(huán),這一作用與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關(guān),因而能保持中樞和外周有髓鞘的神經(jīng)纖維的完整功能。維生素B12缺乏時(shí),上述神經(jīng)纖維發(fā)生病變,因而出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀。因葉酸不參與此代謝。不能改變維生素B12缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)損害。葉酸增加造血細(xì)胞對(duì)維生素B12的利用,故可加劇神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。
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