1，脾亢的原因是什么引起的

(一)發(fā)病原因 1.原發(fā)性脾亢 原發(fā)性者是指基本疾病未能確定，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現(xiàn)。有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果或系相互無關(guān)的獨(dú)立疾病。 2.繼發(fā)性脾亢 繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的。臨床上更多見的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者： (1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。 (2)慢性感染：如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等。 (3)充血性脾大即門脈高壓：有肝內(nèi)阻塞性(如門脈性肝硬化、壞死性肝硬化、膽汁性肝硬化，含鐵血黃素沉著癥，結(jié)節(jié)病等)及肝外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等。 (4)炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等。 (5)惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等。 (6)慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。 (7)類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。 (8)骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化。 (9)其他：如脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤。 3.隱匿性脾亢 無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少，但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能,即可導(dǎo)致單一或全血象細(xì)胞減少癥。 (二)發(fā)病機(jī)制 雖然脾功能亢進(jìn)的發(fā)病機(jī)制仍然需要進(jìn)一步探討，但是根據(jù)脾臟的生理功能，有下列幾種學(xué)說： 1.過分阻留作用 脾臟內(nèi)的血管豐富，結(jié)構(gòu)特殊，血細(xì)胞在血竇、脾索內(nèi)阻留時(shí)間較長，竇壁細(xì)胞和紅髓內(nèi)的巨噬細(xì)胞對其所濾過的血細(xì)胞富有識別、阻留的性能。正常情況下，被阻留的血細(xì)胞多數(shù)是衰老的，先天性形態(tài)異常的，血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常的，細(xì)胞膜被氧化物質(zhì)損傷的或被抗體所包裹的細(xì)胞，這些血細(xì)胞通常在脾內(nèi)阻留，并遭受破壞。正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞貯藏作用，但約1/3血小板及部分淋巴細(xì)胞卻被阻留在脾臟。當(dāng)脾臟有病理性顯著腫大時(shí)，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，而且也可有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。 2.過分篩選及吞噬作用 脾亢時(shí)脾內(nèi)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍，而脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞(如球形細(xì)胞及受抗體、氧化劑或其他化學(xué)毒物、物理因素?fù)p傷的紅細(xì)胞等)明顯增多，并為巨噬細(xì)胞所清除，導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體，或漿內(nèi)有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養(yǎng)體;當(dāng)自脾索進(jìn)入血竇時(shí)，常見紅細(xì)胞因其海因小體或豪-膠小體被夾住在竇壁基膜小孔而進(jìn)退兩難，最后為竇壁巨噬細(xì)胞所挖除，同時(shí)紅細(xì)胞膜受到損傷。反復(fù)多次受損后，紅細(xì)胞成為球形細(xì)胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。 3.體液因素 尚有學(xué)者提出脾臟能產(chǎn)生某種分泌素抑制骨髓血細(xì)胞生成和成熟，同時(shí)也抑制骨髓內(nèi)成熟血細(xì)胞的釋放功能。一旦抑制因素被解除，則骨髓細(xì)胞的異常表現(xiàn)即迅速恢復(fù)正常。已證明：①脾浸出液注入動(dòng)物，能使其血細(xì)胞減少;②切脾后患者對放射線治療及化療的耐受力增強(qiáng)，可能是去除了體液因素的結(jié)果。 4.免疫因素 認(rèn)為脾功能亢進(jìn)是自身免疫性疾病的一種類型。脾臟能產(chǎn)生抗體，破壞自身的血細(xì)胞，而使周圍血細(xì)胞減少，骨髓則有代償性增生。例如免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血，認(rèn)為脾是產(chǎn)生抗體的主要場所，也是破壞血細(xì)胞的場所;當(dāng)脾臟切除后，血象和骨髓象往往亦隨之好轉(zhuǎn)。 5.稀釋作用 當(dāng)脾臟腫大時(shí)，血漿總?cè)萘恳裁黠@增加，可以使血液稀釋而致血細(xì)胞減少，貧血是由于脾臟對血細(xì)胞的阻留和稀釋所致的假性貧血雙重作用的結(jié)果，切除腫大的脾臟可以糾正稀釋性貧血，并使血漿容量恢復(fù)正常。

2，脾功能亢進(jìn)是怎么回事如何檢查診斷及中西醫(yī)治療

脾功能亢進(jìn)容易與哪些癥狀混淆？ 肝硬化門靜脈高壓癥時(shí)，引起側(cè)支循環(huán)的建立和開放，脾腫大與脾功能亢進(jìn)，腹水形成，可以概稱為門脈高壓癥時(shí)的三聯(lián)征。其中脾腫大與脾功能亢進(jìn)(簡稱脾亢)也是一種臨床綜合征，表現(xiàn)為脾臟腫大，外周血細(xì)胞一系或多系減少，而骨髓造血細(xì)胞卻相應(yīng)增生，切除脾臟后血象得以恢復(fù)。 病因游走脾又稱異位脾或脾下垂，是指脾臟離開了正常的解剖位置而位于腹腔其他位置或盆腔。它常沿腹部左側(cè)向下移動(dòng)至盆腔。其原因多是脾蒂和韌帶先天性發(fā)育異常而松弛；或因脾腫大脾蒂被扯長，或因腹壁松弛而無法固定。故游走脾多發(fā)生于脾臟腫大的中年產(chǎn)婦。 (一)脾臟腫大； 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查，證實(shí)是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。 (二)血細(xì)胞減少； 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例，只有白細(xì)胞或，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。 (三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象； 部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。 (四)脾切除的變化； 脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。 (五)放射性核素掃描 51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2~3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多。在考慮脾亢診斷時(shí)，以前三條尤為重要。脾功能亢進(jìn)容易與哪些癥狀混淆？ 肝硬化門靜脈高壓癥時(shí)，引起側(cè)支循環(huán)的建立和開放，脾腫大與脾功能亢進(jìn)，腹水形成，可以概稱為門脈高壓癥時(shí)的三聯(lián)征。其中脾腫大與脾功能亢進(jìn)(簡稱脾亢)也是一種臨床綜合征，表現(xiàn)為脾臟腫大，外周血細(xì)胞一系或多系減少，而骨髓造血細(xì)胞卻相應(yīng)增生，切除脾臟后血象得以恢復(fù)。 病因游走脾又稱異位脾或脾下垂，是指脾臟離開了正常的解剖位置而位于腹腔其他位置或盆腔。它常沿腹部左側(cè)向下移動(dòng)至盆腔。其原因多是脾蒂和韌帶先天性發(fā)育異常而松弛；或因脾腫大脾蒂被扯長，或因腹壁松弛而無法固定。故游走脾多發(fā)生于脾臟腫大的中年產(chǎn)婦。 (一)脾臟腫大； 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者，應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查，證實(shí)是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描，有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計(jì)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。 (二)血細(xì)胞減少； 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨(dú)或同時(shí)減少。一般早期病例，只有白細(xì)胞或，晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。 (三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象； 部分病例還可同時(shí)出現(xiàn)成熟障礙，也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞，成熟細(xì)胞釋放過多，造成類似成熟障礙象。 (四)脾切除的變化； 脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常，除非骨髓造血功能已受損害。 (五)放射性核素掃描 51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描，發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2~3倍，提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多。在考慮脾亢診斷時(shí)，以前三條尤為重要。脾功能亢進(jìn)相關(guān)疾病門靜脈高壓充血性脾腫大門靜脈高壓癥門靜脈海綿樣變游走脾肝豆?fàn)詈俗冃云⒐δ芸哼M(jìn)小兒熱帶巨脾綜合征小兒戈謝病肝炎后肝硬化慢性淋巴細(xì)胞白血病脾功能亢進(jìn)是由什么原因引起的？ 脾亢可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。病因不明的稱為原發(fā)性脾亢。繼發(fā)性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者，如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化)，慢性感染如瘧疾、結(jié)核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞病。脾功能亢進(jìn)應(yīng)該如何預(yù)防？ 治療原則 1．治療原發(fā)病。 2．脾臟切除。 3．對癥及支持療法。 用藥原則 首先要治療原發(fā)病，用藥若不能收效而原發(fā)病許可，可考慮切脾。脾臟切除指征： (1)脾臟腫大顯著，造成明顯壓迫癥狀。 (2)貧血嚴(yán)重尤其是有溶血性貧血時(shí)。 (3)有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。 (4)粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史。